@article{oai:niconurs.repo.nii.ac.jp:00001064,
 author = {北村, 千章 and Kitamura, Chiaki and Elderton, Simon J. H. and 中込, さと子 and Nakagomi, Satoko and 永吉, 雅人 and Nagayoshi, Masato and 山田, 真衣 and Yamada, Mai},
 issue = {1},
 journal = {日本遺伝看護学会誌 = Journal of Japanese Society of Genetic Nursing, Journal of Japanese Society of Genetic Nursing},
 month = {Sep},
 note = {application/pdf, 本研究の一部は、科学研究費補助金(挑戦的萌芽研究)課題番号15K15859により実施している, Journal Article, 本研究は、複雑な遺伝性疾患である22q11.2欠失症候群の本人に対して、精神症状や行動上の問題に対する長期的なケアマネジメントのための示唆を得るために、1991年から2015年までのデータベース(医学中央雑誌、CINAHL、MEDLINE、Google Scholar)から収集した16文献のレビューを行った。
22q11.2欠失症候群は、22番染色体長腕の小さな領域の欠損によって発生する先天性の多系統疾患である。小児医療の進歩で22q11.2欠失症候群本人の生存 率が改善されたが、本症候群に対しての社会での認知と、成人期を迎えた後 のQOLには課題がある。早期医療的介入や教育支援により、機能的適応障が いが改善される可能性がある。思春期以降に出現する精神症状出現を視野にいれ、成人期に入って生きづらさを感じないで生活できる、生涯を通して途切 れない支援体制の構築が必要である。また、22q11.2欠失症候群の特徴として、様々な合併症の治療のため複数診療科の継続受診が必要であることからも、つねに本人と家族を継続的に支援できる医療関係者の役割が重要である。
サポート先進国の欧米から社会への認知や支援方法を学び、現状を把握しなが ら本人と家族の思いを聴きとり、長期的に支援していく必要性が示唆された。, 総説},
 pages = {60--68},
 title = {22q11.2欠失症候群の人々のための長期的なケアマネジメントに関する文献レビュー},
 volume = {15},
 year = {2016},
 yomi = {ナガヨシ, マサト}
}